Jak na věc


vrozená vada ledvin

Klinický obraz, vyšetřovací metody

    V Českých zemích je zavedeno používání termínu vrozená dysplasie kyčelní (VDK). Tento pojem zahrnuje celou škálu jednotlivých stupňů této vady od lehkého opoždění osifikace proximální epifýzy femoru až po kompletní dislokace s různě závažným vývojovým defektem acetabula. Často používaný termín vrozená kyčelní luxace, LCC – luxatiocoxaecongenita, nebo též vrozené vymknutí kyčelní se rovněž někdy používá k označení celého syndromu. Až do 80. let se přikládal značný podíl dědičnosti. Na základě recentních studií Dunnových byl ortopedickou veřejností přijat závěr, že se nejedná o čistě dědičné postižení, nýbrž o vadu polohovou, vznikající působením zevních sil na plod v době organogeneze. Pozitivní rodinná anamnéza byla zjištěna cca u 3% kyčelní dysplasie, čili stejně jako u ostatních posturálních deformit. Na základě těchto zjištění se zavedlo používání zkratky DDH – developmentaldysplasiaofthe hip (polohová dysplasie).
    Významným činitelem dobrého vývoje dysplastických kyčelních kloubů je správné zakládání plen a správné balení. Pokud je v I.etapě diagnostikována DDH, zahajuje se okamžitá  konzervativní léčba u ortopeda. Ten podle závažnosti nálezu rozhodne o způsobu léčení nebo odeslání dítěte k trakční terapii na ortopedické lůžkové oddělení.
    Ve II. etapě jsou všechny děti i s původně negativním nálezem cíleně vyšetřovány a jednotlivé stupně DDH jsou léčeny podle nálezu. Vyšetření v II. etapě je vždy klinické a sonografické a je prováděno ortopedem příslušně školeným v ultrazvukovém vyšetření dětských kyčlí.


Historie a současnost registrace vrozených vad v ČR

    Léčba dětí s kyčelní dysplasií prodělala ve 20.století zásadní rozvoj, který byl umožněn rutinním zavedením  rtg vyšetření. K rozmachu operačního léčení přispěla podstatným způsobem možnost krevní transfuze. Vada je známa od dob Hippokratových a nápravě vrozeného vymknutí kyčle byla vždy věnována značná pozornost. Nicolas Andry v r. 1741 formuloval ortopedii jako lékařský obor, pečující o správný vývoj pohybového aparátu rostoucího organizmu a vrozené luxaci kyčle je věnována patřičná část textu. Pravaz (1847) ve Francii začal používat k nápravě vymknutí trakce, v 80.letech 19.století byla vypracována metoda postupné repozice manipulací a následnou fixací v sádrové spice. Na přelomu 19. a 20. století začíná se prosazovat operační léčení. 
    Trakční léčení je zakončeno artrografií v celkové anestezii a imobilizací kyčelního kloubu ve flexi  mezi 70 – 110 st. a abdukci ne větší než 60 st. V případě ireponibility luxace následuje otevřená repozice – cca 10 – 15 případů ročně v celé ČR. K imobilizaci je možno užít kromě sádrového obvazu i různé rigidní abdukční bandáže(tzv.“strojky“). Mezi nejznámější  patří přístroj Hněvkovského, Vavrdův a Hanauskův biomechanický aparát. Jejich společnou nevýhodou je možnost sejmutí a opětného nasazení bez náležité kontroly, možnost vzniku reluxace a poměrně vysoké procento nejzávažnější komplikace léčení DDH, avaskulární nekrózy hlavice.
    Mezi 12.-16. týdnem života je provedeno klinické a sonografické vyšetření (a v případě jakýchkoliv diagnostických rozpaků i rtg) v tzv. třetím sítu a týká se zejména těch dětí, které z různých důvodů ještě nebyly vyšetřeny nebo jsou již léčeny a rovněž tak u dětí, kde nebyla ve II. sítu vyvinuta epifyzární osifikační jádra při jinak normálním nálezu.


Národní registr vrozených vad (NRVV)

    Drtivou většinu dětí s DDH lze vyléčit bez následků a je  třeba brát tyto děti jako zcela zdravé. Jelikož ke zhoršení může dojít během růstu, je třeba provést klinické i radiologické vyšetření ve třetím, šestém, devátém a čtrnáctém roce života. Stavy s perzistující dyspasií nebo s různě závažnou deformitou kyčelního kloubu vzniklé na základě postdysplastickénekrozy hlavice kosti stehenní jsou léčeny operačně. Těmto pacientům je doporučována úleva od namáhavých sportů, úleva od školního tělocviku, nedoporučuje se pěší turistika. Za vhodné sporty jsou považovány plavání a cyklistika, povolit je možno i nezávodní sjezdové lyžování. Jelikož škála nálezů může značně kolísat dle stupně závažnosti, je třeba vždy postupovat individuálně.
    Velmi důležitým klinickým příznakem je asymetrie glutálních rýh, asymetrie  vulvy a zkrat končetiny. Alarmujícím příznakem je omezení pohybu kyčelního kloubu.
    V 60-tých letech se udával až 20% výskyt VDK v naší populaci, přitom luxací byla až 3%. V 80-tých letech byl hlášen 5% výskyt VDK a po zavedení sonografické diagnostiky se tato čísla nadále snížila. Ve skutečnosti se tato vrozená vada kyčelního kloubu vyskytuje v celé Evropě s incidencí 1-3%, rovněž tak je stejně frekventní výskyt hlášen z Japonska či ze zemí Středního východu. V USA je situace obdobná u bílé populace, mezi afroamerickou je incidence výrazně nižší. U původního indiánského obyvatelstva je podle literárních zdrojů až 5% výskyt luxací (Indiáni kmene Navajo).


Copyright © Dossani milenium group 2000 - 2020
cache: 0000:00:00